Causas de mortalidad en pacientes con linfoma de Hodgkin / Mortality causes in Hodgkin lymphoma patients

Objetivo: analizar las causas de muerte en pacientes con diagnóstico de linfoma de Hodgkin.Métodos: se realizó un estudio retrospectivo-descriptivo en el Servicio de Hematología del Hospital Clinicoquirúrgico Hermanos Ameijeiras. La muestra quedó constituida por 443 pacientes, de los 619 diagnosticados desde enero de 1983 hasta diciembre del 2008, de ellos 287 (64,8 por ciento) se encontraban vivos al final del estudio y 156 (35,2 por ciento) habían fallecido.Resultados: la recaída/progresión del linfoma de Hodgkin fue la causa más importante de muerte (125 pacientes, 80 por ciento), independiente de la edad de presentación de la enfermedad, la modalidad de tratamiento empleada y el tiempo de evolución. El 20 por ciento restante fue por segundas neoplasias en 10 pacientes (6,4 por ciento), complicaciones del tratamiento en 8 (5,1 por ciento), complicaciones infecciosas fatales en 2 (1,2 por ciento) y enfermedad cardiovascular en 3 (1,9 por ciento). En 8 pacientes (5,1 por ciento) no se precisó la causa de muerte. Predominaron las segundas neoplasias en pacientes de 40-59 años, que recibieron la modalidad de tratamiento combinada y tenían menos de 10 años de evolución.Conclusiones: la recaída/progresión del linfoma de Hodgkin permanece como causa más importante de muerte, independientemente de la edad de presentación, la modalidad de tratamiento empleada y el tiempo de evolución. Sería importante identificar precozmente los casos refractarios al tratamiento convencional para utilizar la modalidad terapéutica más apropiada para la curación

Causas de mortalidad en pacientes con linfoma de Hodgkin / Mortality causes in Hodgkin lymphoma patients

OBJETIVO: analizar las causas de muerte en pacientes con diagnóstico de linfoma de Hodgkin. MÉTODOS: se realizó un estudio retrospectivo-descriptivo en el Servicio de Hematología del Hospital Clinicoquirúrgico "Hermanos Ameijeiras". La muestra quedó constituida por 443 pacientes, de los 619 diagnosticados desde enero de 1983 hasta diciembre del 2008, de ellos 287 (64,8 %) se encontraban vivos al final del estudio y 156 (35,2 %) habían fallecido. RESULTADOS: la recaída/progresión del linfoma de Hodgkin fue la causa más importante de muerte (125 pacientes, 80 %), independiente de la edad de presentación de la enfermedad, la modalidad de tratamiento empleada y el tiempo de evolución. El 20 % restante fue por segundas neoplasias en 10 pacientes (6,4 %), complicaciones del tratamiento en 8 (5,1 %), complicaciones infecciosas fatales en 2 (1,2 %) y enfermedad cardiovascular en 3 (1,9 %). En 8 pacientes (5,1 %) no se precisó la causa de muerte. Predominaron las segundas neoplasias en pacientes de 40-59 años, que recibieron la modalidad de tratamiento combinada y tenían menos de 10 años de evolución. CONCLUSIONES: la recaída/progresión del linfoma de Hodgkin permanece como causa más importante de muerte, independientemente de la edad de presentación, la modalidad de tratamiento empleada y el tiempo de evolución. Sería importante identificar precozmente los casos refractarios al tratamiento convencional para utilizar la modalidad terapéutica más apropiada para la curación.

OBJECTIVE: determine the causes of death in patients diagnosed with Hodgkin lymphoma. METHODS: a retrospective descriptive study was conducted at the Department of Hematology, "Hermanos Ameijeiras" Hospital. The sample was composed of 443 patients, 619 diagnosed from January 1983 to December 2008. 287 of them (64.8 %) were alive at the end of the study, 156 (35.2 %) had died. RESULTS: the relapse/progression of Hodgkin lymphoma was the most important cause of death (125 patients, 80 %), regardless of the age of the disease onset, the type of treatment used and the time of evolution. The remaining 20 % was due to: second malignancies in 10 patients (6.4 %), complications of treatment in 8 (5.1 %), fatal infectious complications in 2 (1.2 %) and cardiovascular disease in 3 (1.9 %). In 8 patients (5.1 %) the cause of death was not specified. Secondary malignancies prevailed in patients aged 40-59 years who received combined treatment and had less than 10 years of evolution. CONCLUSIONS: relapse/progression of Hodgkin lymphoma remains a leading cause of death, regardless of the onset age, the treatment modality used and the time of evolution. It would be important to identify early cases refractory to conventional treatment to use the most appropriate therapeutic modality for healing.

Causas de mortalidad en pacientes con linfoma de Hodgkin / Causes of mortality in patients with Hodgkin lymphoma

Se realizó un estudio retrospectivo-descriptivo en el Servicio de Hematología del Hospital Clinicoquirúrgico Hermanos Ameijeiras para conocer las causas de muerte en pacientes con diagnóstico de linfoma de Hodgkin tratados desde enero de 1983 hasta diciembre de 2008. De los 619 pacientes diagnosticados en ese período, la muestra quedó constituida por 443, de los cuales 287 (64,8 por ciento)se encontraban vivos al final del estudio y 156 (35,2 por ciento)habían fallecido. La recaída/progresión de la enfermedad fue la causa más importante de muerte, independientemente de la edad de presentación, la modalidad de tratamiento empleada y el tiempo de evolución (125 pacientes, 80 por ciento). El 20 por ciento restante de las muertes ocurrió por segundas neoplasias en 10 pacientes (6,4 por ciento )complicaciones del tratamiento en 8 (5,1 por ciento ), complicaciones infecciosas fatales en 2 (1,2 por ciento) y enfermedad cardiovascular en 3 (1,9 por ciento). En 8 pacientes (5,1 por ciento) no se precisó la causa de muerte. Las segundas neoplasias predominaron en pacientes de 40-59 años, que recibieron la modalidad de tratamiento combinada y con menos de 10 años de evolución(AU)

A retrospective descriptive study was conducted in the Hematology Service at Hermanos Ameijeriras Hospital to know the causes of death in patients with Hodgkin lymphoma, who were treated from January 1983 to December 2008. Out of 619 patients diagnosed in that period, the total sample was formed by 443 patients. 287 (64.8 percent) of them were alive at the end of the study, and 156 (35.2 percent) had died. This disease relapse/progression were the leading cause of death, regardless age of its presentation, treatment used, and the time of progression (125 patients, 80 percent). The remaining 20 percent of deaths occurred from secondary malignancies in 10 patients (6.4 percent), complications of treatment in 8 (5.1 percent), fatal infectious complications in 2 (1.2 percent), and cardiovascular disease in 3 (1.9 percent). In 8 patients (5.1 percent) the cause of death was not stated. Secondary malignancies were predominant in patients aged 40-59, who received combined treatment with less than 10 years of evolution(AU)

Evaluación del tratamiento de inducción y consolidación clásico en la leucemia aguda no linfoblástica de Novo / Evaluation of induction and consolidation classic treatment in de Novo acute non-lymphoblastic leukemia

Introducción: la validación de las alteraciones citogenéticas y moleculares presentes al diagnóstico constituyen los factores pronósticos más importantes de la leucemia aguda no linfoblástica y ha permitido establecer el riesgo individual, estratificar a los pacientes e individualizar su tratamiento. Objetivo: describir el comportamiento clínico y la evolución de pacientes con leucemia aguda no linfoblástica, no promielocítica, de novo, que recibieron tratamiento de inducción y consolidación clásico en el servicio de Hematología del Hospital Clínico Quirúrgico Hermanos Ameijeiras. Método: se realizó un estudio descriptivo, longitudinal y prospectivo que incluyó 23 pacientes ingresados entre mayo de 2008 y enero de 2011. Se estratificaron los pacientes en grupos de riesgo favorable, intermedio y desfavorable, teniendo en cuenta factores pronóstico clínicos, biológicos, citogenéticos y moleculares. Resultados: el 60,9 por ciento presentó recuento de leucocitos menor de 25 x 10(9)/L; el 47,8 por ciento tuvo la variante mielomonocítica, el 21,7 por ciento presentó cariotipo normal y el 10 por ciento la translocación (8;21). Las mutaciones del gen FLT3 y el gen NPM1 estuvieron presentes en 2 y 4 pacientes respectivamente. Con el tratamiento de inducción, el 84,2 por ciento alcanzó la remisión completa, predominaron los pacientes en el grupo de riesgo favorable sin diferencias significativas. En el grupo de riesgo molecular favorable el número de remisiones completas fue significativamente mayor (85,7 por ciento) (p = 0.05). El grupo de pacientes de riesgo favorable que se mantuvo en remisión completa con el tratamiento de consolidación representó el 54,5 por ciento, aunque no resultó significativo(AU)

Introduction: validation of cytogenetic and molecular abnormalities present at diagnosis is the most important prognostic factors of acute non-lymphoblastic leukemia. This has allowed us to establish the individual risk, stratify the patients and individualize their treatment. Objective: to describe the clinical behavior and outcome of patients with acute de novo non-lymphoblastic non-promyelocytic leukemia, receiving induction and classic consolidation therapy at the Department of Hematology of the Clinical Surgical Hospital Hermanos Ameijeiras. Methods: a descriptive, prospective longitudinal study was carried out with 23 patients admitted between May 2008 and January 2011. Patients were stratified into: favorable, intermediate, poor risk groups, according to biological, molecular and cytogenetics clinical prognostic factors. Results: 60.9 percent of patients had leukocyte counts less than 25 x 10(9)/L, 47.8 percent had myelomonocytic variant, 21.7 percent had normal karyotype and 10 percent had translocation (8; 21). Mutations of the genes FLT3 and NPM1 were present in 2 and 3 patients respectively. 84 percent of patients undergoing induction therapy achieved complete remission, predominantly the ones in the favorable risk group with no significant differences. In the favorable molecular risk group, the number of complete remissions was significantly higher (85.7 percent) (p=0.05). The group of favorable risk patients remaining in complete remission with the consolidation treatment had 54.5 percent, although it was not significant. Conclusions: the disease free survival was greater whereas overall survival rate was similar to the data reported in the international literature. Both were higher within the favorable risk group but without no significant difference, what is considered an important achievement of Cuban Healthcare System(AU)

Causas de mortalidad en pacientes con linfoma de Hodgkin / Causes of mortality in patients with Hodgkin lymphoma

Se realizó un estudio retrospectivo-descriptivo en el Servicio de Hematología del Hospital Clinicoquirúrgico Hermanos Ameijeiras para conocer las causas de muerte en pacientes con diagnóstico de linfoma de Hodgkin tratados desde enero de 1983 hasta diciembre de 2008. De los 619 pacientes diagnosticados en ese período, la muestra quedó constituida por 443, de los cuales 287 (64,8 por ciento)se encontraban vivos al final del estudio y 156 (35,2 por ciento)habían fallecido. La recaída/progresión de la enfermedad fue la causa más importante de muerte, independientemente de la edad de presentación, la modalidad de tratamiento empleada y el tiempo de evolución (125 pacientes, 80 por ciento). El 20 por ciento restante de las muertes ocurrió por segundas neoplasias en 10 pacientes (6,4 por ciento )complicaciones del tratamiento en 8 (5,1 por ciento ), complicaciones infecciosas fatales en 2 (1,2 por ciento) y enfermedad cardiovascular en 3 (1,9 por ciento). En 8 pacientes (5,1 por ciento) no se precisó la causa de muerte. Las segundas neoplasias predominaron en pacientes de 40-59 años, que recibieron la modalidad de tratamiento combinada y con menos de 10 años de evolución

A retrospective descriptive study was conducted in the Hematology Service at Hermanos Ameijeriras Hospital to know the causes of death in patients with Hodgkin lymphoma, who were treated from January 1983 to December 2008. Out of 619 patients diagnosed in that period, the total sample was formed by 443 patients. 287 (64.8 percent) of them were alive at the end of the study, and 156 (35.2 percent) had died. This disease relapse/progression were the leading cause of death, regardless age of its presentation, treatment used, and the time of progression (125 patients, 80 percent). The remaining 20 percent of deaths occurred from secondary malignancies in 10 patients (6.4 percent), complications of treatment in 8 (5.1 percent), fatal infectious complications in 2 (1.2 percent), and cardiovascular disease in 3 (1.9 percent). In 8 patients (5.1 percent) the cause of death was not stated. Secondary malignancies were predominant in patients aged 40-59, who received combined treatment with less than 10 years of evolution

Evaluación del tratamiento de inducción y consolidación clásico en la leucemia aguda no linfoblástica de Novo / Evaluation of induction and consolidation classic treatment in de Novo acute non-lymphoblastic leukemia

Introducción: la validación de las alteraciones citogenéticas y moleculares presentes al diagnóstico constituyen los factores pronósticos más importantes de la leucemia aguda no linfoblástica y ha permitido establecer el riesgo individual, estratificar a los pacientes e individualizar su tratamiento. Objetivo: describir el comportamiento clínico y la evolución de pacientes con leucemia aguda no linfoblástica, no promielocítica, de novo, que recibieron tratamiento de inducción y consolidación clásico en el servicio de Hematología del Hospital Clínico Quirúrgico Hermanos Ameijeiras. Método: se realizó un estudio descriptivo, longitudinal y prospectivo que incluyó 23 pacientes ingresados entre mayo de 2008 y enero de 2011. Se estratificaron los pacientes en grupos de riesgo favorable, intermedio y desfavorable, teniendo en cuenta factores pronóstico clínicos, biológicos, citogenéticos y moleculares. Resultados: el 60,9 por ciento presentó recuento de leucocitos menor de 25 x 10(9)/L; el 47,8 por ciento tuvo la variante mielomonocítica, el 21,7 por ciento presentó cariotipo normal y el 10 por ciento la translocación (8;21). Las mutaciones del gen FLT3 y el gen NPM1 estuvieron presentes en 2 y 4 pacientes respectivamente. Con el tratamiento de inducción, el 84,2 por ciento alcanzó la remisión completa, predominaron los pacientes en el grupo de riesgo favorable sin diferencias significativas. En el grupo de riesgo molecular favorable el número de remisiones completas fue significativamente mayor (85,7 por ciento) (p = 0.05). El grupo de pacientes de riesgo favorable que se mantuvo en remisión completa con el tratamiento de consolidación representó el 54,5 por ciento, aunque no resultó significativo

Introduction: validation of cytogenetic and molecular abnormalities present at diagnosis is the most important prognostic factors of acute non-lymphoblastic leukemia. This has allowed us to establish the individual risk, stratify the patients and individualize their treatment. Objective: to describe the clinical behavior and outcome of patients with acute de novo non-lymphoblastic non-promyelocytic leukemia, receiving induction and classic consolidation therapy at the Department of Hematology of the Clinical Surgical Hospital Hermanos Ameijeiras. Methods: a descriptive, prospective longitudinal study was carried out with 23 patients admitted between May 2008 and January 2011. Patients were stratified into: favorable, intermediate, poor risk groups, according to biological, molecular and cytogenetics clinical prognostic factors. Results: 60.9 percent of patients had leukocyte counts less than 25 x 10(9)/L, 47.8 percent had myelomonocytic variant, 21.7 percent had normal karyotype and 10 percent had translocation (8; 21). Mutations of the genes FLT3 and NPM1 were present in 2 and 3 patients respectively. 84 percent of patients undergoing induction therapy achieved complete remission, predominantly the ones in the favorable risk group with no significant differences. In the favorable molecular risk group, the number of complete remissions was significantly higher (85.7 percent) (p=0.05). The group of favorable risk patients remaining in complete remission with the consolidation treatment had 54.5 percent, although it was not significant. Conclusions: the disease free survival was greater whereas overall survival rate was similar to the data reported in the international literature. Both were higher within the favorable risk group but without no significant difference, what is considered an important achievement of Cuban Healthcare System

Primer caso de leucemia mieloide aguda tratado en Cuba con altas dosis de antraciclinas en la inducción / First case of acute myeloid leukemia treated in Cuba using high doses of anthracycline in induction

La leucemia mieloide aguda abarca un heterógeneo espectro de enfermedades, de naturaleza maligna y clonal, que representan un reto formidable para la medicina moderna. Con la excepción de la leucemia promielocítica, los resultados terapéuticos alcanzados continúan siendo desalentadores. Recientemente han surgido datos que demuestran mejores resultados con el uso de altas dosis de antraciclinas en la inducción. Se presentó el primer caso en Cuba, en cuya inducción se utilizó la rubidomicina a 100 mg/m² por 3 d, más el arabinósido de citosina a 100 mg/m² por 7 d, ambos en infusión endovenosa continua. La evolución clínica es satisfactoria hasta el momento. Se revisó brevemente la literatura médica al respecto...

The acute myeloid leukemia includes an heterogeneous spectrum of diseases of malignant and clonal origin representing a challenge of the current medicine. With the exception of the pro-myelocytic, the achieved therapeutical results continue being discouraging. Recently are available data demonstrating better results with the use of high doses of anthracycline in the induction. This is the first case in Cuba where in induction it was used the 100 mg/m² rubidomicin plus 100 mg/m2 for three days plus 100 mg/m² arabinoside for seven days, both in continuous intravenous infusion. The clinical course is satisfactory until now. Authors made a brief review of medical literature in this respect...

Primer caso de leucemia mieloide aguda tratado en Cuba con altas dosis de antraciclinas en la inducción / First case of acute myeloid leukemia treated in Cuba using high doses of anthracycline in induction

La leucemia mieloide aguda abarca un heterógeneo espectro de enfermedades, de naturaleza maligna y clonal, que representan un reto formidable para la medicina moderna. Con la excepción de la leucemia promielocítica, los resultados terapéuticos alcanzados continúan siendo desalentadores. Recientemente han surgido datos que demuestran mejores resultados con el uso de altas dosis de antraciclinas en la inducción. Se presentó el primer caso en Cuba, en cuya inducción se utilizó la rubidomicina a 100 mg/m² por 3 d, más el arabinósido de citosina a 100 mg/m² por 7 d, ambos en infusión endovenosa continua. La evolución clínica es satisfactoria hasta el momento. Se revisó brevemente la literatura médica al respecto(AU)

The acute myeloid leukemia includes an heterogeneous spectrum of diseases of malignant and clonal origin representing a challenge of the current medicine. With the exception of the pro-myelocytic, the achieved therapeutical results continue being discouraging. Recently are available data demonstrating better results with the use of high doses of anthracycline in the induction. This is the first case in Cuba where in induction it was used the 100 mg/m² rubidomicin plus 100 mg/m2 for three days plus 100 mg/m² arabinoside for seven days, both in continuous intravenous infusion. The clinical course is satisfactory until now. Authors made a brief review of medical literature in this respect(AU)

Alteraciones renales en la drepanocitosis / Renal disorders in sickle cell disease

La drepanocitosis está asociada con un amplio espectro de alteraciones renales que tienen su base en la falciformación de los eritrocitos en los vasos de la médula renal, que conduce a fenómenos de isquemia, microinfartos y anomalías de la función tubular. Se producen también alteraciones glomerulares funcionales reversibles de la autorregulación renal (hiperfiltración), que pueden conducir a cambios anatómicos irreversibles con glomeruloesclerosis segmentaria focal. Estas anomalías se expresan tempranamente como microalbuminuria, proteinuria y de forma mas tardía, como síndrome nefrótico e insuficiencia renal crónica. Medidas terapéuticas como el uso de inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina II, de los bloqueadores del receptor de la angiotensina II, asociados o no con la hidroxiurea, pueden prevenir o retardar el daño glomerular. En el presente trabajo se exponen de forma resumida aspectos relacionados con la fisiopatología del daño renal en la drepanocitosis y su tratamiento

Sickle cell disease is associated with a wide range of renal disorders resulting from the falciformation of erythrocytes in vessels of the renal medulla, leading to ischemia, microinfarctions and tubular function abnormalities. Reversible glomerular functional renal self-regulation disorders (hyperfiltration) also occur, which may lead to irreversible anatomical changes with focal segmental glomerular sclerosis. These anomalies are expressed at an early stage as microalbuminuria and proteinuria, and at a later stage as nephrotic syndrome and chronic renal failure. Therapeutic measures such as the use of angiotensin-II converting enzyme inhibitors and angiotensin-II receptor blockers, associated or not with hydroxyurea, may either prevent or delay glomerular damage. The paper succinctly presents the physiopathology of renal damage in drepanocytosis and its treatment

Características clínicas y resultados terapéuticos de linfomas no Hodgkin de células grandes B mediastinal primarios / Clinical features and therapeutic results of primary mediastinal large B- cells non-Hodgkin's lymphomas

Se realizó un estudio observacional, descriptivo y retrospectivo para evaluar las características clinicobiológicas y los resultados terapéuticos del linfoma de células grandes B mediastinal primario, en 34 pacientes atendidos en el Hospital Clinicoquirúrgico Hermanos Ameijeiras desde junio de 1989 a febrero de 2009. Se halló predominio del sexo femenino (61,8 por ciento), edad promedio de 31,5 años (19 a 61 años) y de la raza blanca (70,6 por ciento). Fueron más frecuentes los estadios localizados (67,7 por ciento), sin síntomas B (64,7 por ciento) y con gran masa tumoral (70,6 por ciento). La supervivencia global y la supervivencia libre de progresión a los 5 años fueron 53,4 y 43,4 por ciento, respectivamente. La supervivencia global a los 3 años de los pacientes tratados con MACOPB/VACOPB, CHOP y R-CHOP fue de 77,7; 30,4 y 100 por ciento, respectivamente. Se comprobó que los pacientes tratados con MACOPB/VACOPB tuvieron mejores resultados que los tratados con CHOP. El índice pronóstico internacional ajustado a la edad no fue predictor de supervivencia. En el análisis multivariable, el único predictor de supervivencia fue el tratamiento utilizado (CHOP contra MACOPB). El uso rutinario de la radioterapia no tuvo impacto significativo en la supervivencia global ni en la supervivencia libre de progresión a los 5 años

A retrospective, descriptive and observational study was conducted to assess the clinical-biological features and the therapeutic results of the primary mediastinal of large B cells lymphoma in 34 patients seen in the Hermanos Ameijeiras Clinical Surgical Hospital from June, 1989 to February, 2009. There was predominance of female sex (61.8 percent), mean age of 31.5 years (19 to 61 years) and of white race (70.6 percent). The localized stages were more frequent (67.7 percent), without B symptoms (64.7 percent) and with a large tumor mass (70.6 percent). Global survival and the free of progression survival at five years were of 53.4 and 43.4 percent, respectively. The global survival at three years of the patients treated with MACOPB/VACOPB, CHOP and R-CHOP was of 77.7; 30.4 and 100 percent, respectively. It was proved that patients treated with MACOPB/VACOPB had better results than those treated with CHOP. Age-adjusted international prognostic rate was not a survival predictor. In multivariable analysis, the only survival predictor was the applied (CHOP versus MACOPB). The routine use of radiotherapy has neither a significant impact on the global survival nor on the free of progression survival at five years

Alteraciones renales en la drepanocitosis / Renal disorders in sickle cell disease

La drepanocitosis está asociada con un amplio espectro de alteraciones renales que tienen su base en la falciformación de los eritrocitos en los vasos de la médula renal, que conduce a fenómenos de isquemia, microinfartos y anomalías de la función tubular. Se producen también alteraciones glomerulares funcionales reversibles de la autorregulación renal (hiperfiltración), que pueden conducir a cambios anatómicos irreversibles con glomeruloesclerosis segmentaria focal. Estas anomalías se expresan tempranamente como microalbuminuria, proteinuria y de forma mas tardía, como síndrome nefrótico e insuficiencia renal crónica. Medidas terapéuticas como el uso de inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina II, de los bloqueadores del receptor de la angiotensina II, asociados o no con la hidroxiurea, pueden prevenir o retardar el daño glomerular. En el presente trabajo se exponen de forma resumida aspectos relacionados con la fisiopatología del daño renal en la drepanocitosis y su tratamiento(AU)

Sickle cell disease is associated with a wide range of renal disorders resulting from the falciformation of erythrocytes in vessels of the renal medulla, leading to ischemia, microinfarctions and tubular function abnormalities. Reversible glomerular functional renal self-regulation disorders (hyperfiltration) also occur, which may lead to irreversible anatomical changes with focal segmental glomerular sclerosis. These anomalies are expressed at an early stage as microalbuminuria and proteinuria, and at a later stage as nephrotic syndrome and chronic renal failure. Therapeutic measures such as the use of angiotensin-II converting enzyme inhibitors and angiotensin-II receptor blockers, associated or not with hydroxyurea, may either prevent or delay glomerular damage. The paper succinctly presents the physiopathology of renal damage in drepanocytosis and its treatment(AU)

Características clínicas y resultados terapéuticos de linfomas no Hodgkin de células grandes B mediastinal primarios / Clinical features and therapeutic results of primary mediastinal large B- cells non-Hodgkin's lymphomas

Se realizó un estudio observacional, descriptivo y retrospectivo para evaluar las características clinicobiológicas y los resultados terapéuticos del linfoma de células grandes B mediastinal primario, en 34 pacientes atendidos en el Hospital Clinicoquirúrgico Hermanos Ameijeiras desde junio de 1989 a febrero de 2009. Se halló predominio del sexo femenino (61,8 por ciento), edad promedio de 31,5 años (19 a 61 años) y de la raza blanca (70,6 por ciento). Fueron más frecuentes los estadios localizados (67,7 por ciento), sin síntomas B (64,7 por ciento) y con gran masa tumoral (70,6 por ciento). La supervivencia global y la supervivencia libre de progresión a los 5 años fueron 53,4 y 43,4 por ciento, respectivamente. La supervivencia global a los 3 años de los pacientes tratados con MACOPB/VACOPB, CHOP y R-CHOP fue de 77,7; 30,4 y 100 por ciento, respectivamente. Se comprobó que los pacientes tratados con MACOPB/VACOPB tuvieron mejores resultados que los tratados con CHOP. El índice pronóstico internacional ajustado a la edad no fue predictor de supervivencia. En el análisis multivariable, el único predictor de supervivencia fue el tratamiento utilizado (CHOP contra MACOPB). El uso rutinario de la radioterapia no tuvo impacto significativo en la supervivencia global ni en la supervivencia libre de progresión a los 5 años(AU)

A retrospective, descriptive and observational study was conducted to assess the clinical-biological features and the therapeutic results of the primary mediastinal of large B cells lymphoma in 34 patients seen in the Hermanos Ameijeiras Clinical Surgical Hospital from June, 1989 to February, 2009. There was predominance of female sex (61.8 percent), mean age of 31.5 years (19 to 61 years) and of white race (70.6 percent). The localized stages were more frequent (67.7 percent), without B symptoms (64.7 percent) and with a large tumor mass (70.6 percent). Global survival and the free of progression survival at five years were of 53.4 and 43.4 percent, respectively. The global survival at three years of the patients treated with MACOPB/VACOPB, CHOP and R-CHOP was of 77.7; 30.4 and 100 percent, respectively. It was proved that patients treated with MACOPB/VACOPB had better results than those treated with CHOP. Age-adjusted international prognostic rate was not a survival predictor. In multivariable analysis, the only survival predictor was the applied (CHOP versus MACOPB). The routine use of radiotherapy has neither a significant impact on the global survival nor on the free of progression survival at five years(AU)

La drepanocitosis en Cuba. Estudio en niños / Drepanocytosis in Cuba: Study in children

La drepanocitosis es la anemia hemolítica determinada genéticamente más frecuente en el mundo. En Cuba, la frecuencia del estado de portador es del 3,08 por ciento en la población general. La fisiopatología de la oclusión vascular es muy compleja; involucra la polimerización de la Hb S, las alteraciones de la membrana del hematíe, las moléculas de adhesión, las citocinas inflamatorias, los factores de la coagulación y lesiones del endotelio vascular. Las manifestaciones clínicas más frecuentes son: las crisis vasooclusivas dolorosas, el síndrome torácico agudo, la crisis de secuestro esplénico, la crisis aplástica, la necrosis aséptica de la cabeza del fémur y la úlcera maleolar. El cuadro clínico es muy variable: desde niños que mueren temprano en la vida hasta pacientes que alcanzan la sexta década de la vida. En el Instituto de Hematología e Inmunología existe un Programa de Atención Integral que incluye: seguimiento sistemático desde temprano en la vida en una consulta especializada, la administración de ácido fólico de forma permanente y de penicilina oral profiláctica los primeros 5 años de la vida; así como la educación del niño y de sus padres. Desde 1986 se realiza esplenectomía parcial en la crisis de secuestro esplénico con excelentes resultados. Entre 2004-2008 fallecieron solamente 16 enfermos en todo el país y en 397 adultos la sobrevida fue de 53 años en la anemia drepanocítica y de 58 en la hemoglobinopatía SC. Como resultado de este programa, en los últimos años la sobrevida ha aumentado, la calidad de vida del paciente ha mejorado y han disminuido los costos invertidos en el tratamiento de las complicaciones

Drepanocytosis is the hemolytic anemia more frequent genetically determined in the world. In Cuba, the frequency of carrier status is of 3,08 percent in general population. The pathophysiology of vascular occlusion is very complex; includes the polymerization of the Hb S, the alterations of red-blood cells, the adhesion molecules, the inflammatory cytokines, the coagulation factors and the lesions of the vascular endothelium. The more frequent clinical manifestations are: painful vaso-occlusive crises, the acute thoracic syndrome, the splenic sequestration crisis, the aplastic crisis, the aseptic necrosis of femur head and malleolar ulcer. The clinical picture is very variable: from children dying early in life up to patients achieve the sixth decade of life. In the Institute of Hematology and Immunology there is an Integral Care Program including: systematic follow-up from early in life in a specialized consultation, permanent administration of folic acid and of prophylactic oral penicillin during the first 5 years of age; as well as the child education and of parents. From 1986 it is carried out the partial splenectomy in crises of splenic sequestration with excellent results. Between 2004-2008 in all the country deceased only 16 patients and in 397 adults the survival rate was of 53 years in the drepanocythemia and of 58 in the SC hemoglobinopathy. As result of this program, in past years the survival has increased, the quality of life of patient improved and the costs spent in treatment of complications has decrease

La drepanocitosis en Cuba. Estudio en niños / Drepanocytosis in Cuba: Study in children

La drepanocitosis es la anemia hemolítica determinada genéticamente más frecuente en el mundo. En Cuba, la frecuencia del estado de portador es del 3,08 por ciento en la población general. La fisiopatología de la oclusión vascular es muy compleja; involucra la polimerización de la Hb S, las alteraciones de la membrana del hematíe, las moléculas de adhesión, las citocinas inflamatorias, los factores de la coagulación y lesiones del endotelio vascular. Las manifestaciones clínicas más frecuentes son: las crisis vasooclusivas dolorosas, el síndrome torácico agudo, la crisis de secuestro esplénico, la crisis aplástica, la necrosis aséptica de la cabeza del fémur y la úlcera maleolar. El cuadro clínico es muy variable: desde niños que mueren temprano en la vida hasta pacientes que alcanzan la sexta década de la vida. En el Instituto de Hematología e Inmunología existe un Programa de Atención Integral que incluye: seguimiento sistemático desde temprano en la vida en una consulta especializada, la administración de ácido fólico de forma permanente y de penicilina oral profiláctica los primeros 5 años de la vida; así como la educación del niño y de sus padres. Desde 1986 se realiza esplenectomía parcial en la crisis de secuestro esplénico con excelentes resultados. Entre 2004-2008 fallecieron solamente 16 enfermos en todo el país y en 397 adultos la sobrevida fue de 53 años en la anemia drepanocítica y de 58 en la hemoglobinopatía SC. Como resultado de este programa, en los últimos años la sobrevida ha aumentado, la calidad de vida del paciente ha mejorado y han disminuido los costos invertidos en el tratamiento de las complicaciones(AU)

Drepanocytosis is the hemolytic anemia more frequent genetically determined in the world. In Cuba, the frequency of carrier status is of 3,08 percent in general population. The pathophysiology of vascular occlusion is very complex; includes the polymerization of the Hb S, the alterations of red-blood cells, the adhesion molecules, the inflammatory cytokines, the coagulation factors and the lesions of the vascular endothelium. The more frequent clinical manifestations are: painful vaso-occlusive crises, the acute thoracic syndrome, the splenic sequestration crisis, the aplastic crisis, the aseptic necrosis of femur head and malleolar ulcer. The clinical picture is very variable: from children dying early in life up to patients achieve the sixth decade of life. In the Institute of Hematology and Immunology there is an Integral Care Program including: systematic follow-up from early in life in a specialized consultation, permanent administration of folic acid and of prophylactic oral penicillin during the first 5 years of age; as well as the child education and of parents. From 1986 it is carried out the partial splenectomy in crises of splenic sequestration with excellent results. Between 2004-2008 in all the country deceased only 16 patients and in 397 adults the survival rate was of 53 years in the drepanocythemia and of 58 in the SC hemoglobinopathy. As result of this program, in past years the survival has increased, the quality of life of patient improved and the costs spent in treatment of complications has decrease(AU)

Colestasis del recién nacido y del lactante / Cholestasis of newborn and infant

Los recién nacidos y lactantes pequeños tienen una inmadurez funcional y anatómica que justifica que las enfermedades hepáticas que se manifiestan en estas edades tengan la ictericia como signo principal y que otros procesos extrahepáticos o sistémicos puedan condicionar colestasis. La colestasis del lactante es un síndrome clínico caracterizado por ictericia, acolia o hipocolia, y coluria, que evoluciona con elevación de la bilirrubina directa y de los ácidos biliares séricos. La evaluación diagnóstica del lactante con colestasis, realizada por un equipo multidisciplinario, debe minimizar la realización de pruebas innecesarias para lograr un diagnóstico correcto en el menor tiempo posible, diferenciar entre colestasis intrahepática o extrahepática y lograr un diagnóstico etiológico, que incluya aquellos procesos que ponen en peligro la vida o requieren un tratamiento específico médico o quirúrgico. El presente trabajo pretende revisar las principales causas, procedimientos diagnósticos y el enfoque terapéutico de la colestasis del recién nacido y del lactante en aras de contribuir a su diagnóstico temprano y su tratamiento adecuado

The small newborns and infants have a functional anatomical immaturity justifying that liver diseases present at these ages have the jaundice as leading sign and that other extra-hepatic or systemic processes may conditioning the Cholestasis. Infant Cholestasis is a clinical syndrome characterized by jaundice, acholia or hypoacholia and choluria evolving with a rise of direct bilirubin and of serum biliary acids. The diagnostic assessment of infant presenting with Cholestasis made by a multidisciplinary staff must to minimize the carrying out of unnecessary tests to obtain an appropriate diagnosis in less time, to differentiate among the intrahepatic or extrahepatic cholestasis and to achieve an etiologic diagnosis including the processes threatening the life or that requiring a medical or surgical specific treatment. The aim of present paper is to review the leading causes, diagnostic procedures and the therapeutical approach of cholestasis en the newborn and in the infant to contribute to its early diagnosis and its appropriate treatment

Colestasis del recién nacido y del lactante / Cholestasis of newborn and infant

Los recién nacidos y lactantes pequeños tienen una inmadurez funcional y anatómica que justifica que las enfermedades hepáticas que se manifiestan en estas edades tengan la ictericia como signo principal y que otros procesos extrahepáticos o sistémicos puedan condicionar colestasis. La colestasis del lactante es un síndrome clínico caracterizado por ictericia, acolia o hipocolia, y coluria, que evoluciona con elevación de la bilirrubina directa y de los ácidos biliares séricos. La evaluación diagnóstica del lactante con colestasis, realizada por un equipo multidisciplinario, debe minimizar la realización de pruebas innecesarias para lograr un diagnóstico correcto en el menor tiempo posible, diferenciar entre colestasis intrahepática o extrahepática y lograr un diagnóstico etiológico, que incluya aquellos procesos que ponen en peligro la vida o requieren un tratamiento específico médico o quirúrgico. El presente trabajo pretende revisar las principales causas, procedimientos diagnósticos y el enfoque terapéutico de la colestasis del recién nacido y del lactante en aras de contribuir a su diagnóstico temprano y su tratamiento adecuado (AU)

The small newborns and infants have a functional anatomical immaturity justifying that liver diseases present at these ages have the jaundice as leading sign and that other extra-hepatic or systemic processes may conditioning the Cholestasis. Infant Cholestasis is a clinical syndrome characterized by jaundice, acholia or hypoacholia and choluria evolving with a rise of direct bilirubin and of serum biliary acids. The diagnostic assessment of infant presenting with Cholestasis made by a multidisciplinary staff must to minimize the carrying out of unnecessary tests to obtain an appropriate diagnosis in less time, to differentiate among the intrahepatic or extrahepatic cholestasis and to achieve an etiologic diagnosis including the processes threatening the life or that requiring a medical or surgical specific treatment. The aim of present paper is to review the leading causes, diagnostic procedures and the therapeutical approach of cholestasis en the newborn and in the infant to contribute to its early diagnosis and its appropriate treatment (AU)

Aspectos clínicos, bioquímicos, moleculares y tratamiento de 2 pacientes con enfermedad de Gaucher / Clinical, biochemical and molecular features and the treatment of two patients presenting with Gaucher's disease

La enfermedad de Gaucher es una entidad hereditaria del metabolismo de los esfingolípidos con un patrón de herencia autosómico recesivo determinada por una deficiencia de la actividad de la enzima b-glucosidasa ácida. En este trabajo se presentan 2 pacientes en edad pediátrica, uno del sexo femenino y otro del masculino, ambos con anemia y hepatoesplenomegalia confirmadas por ultrasonido. El aspirado de médula ósea mostró infiltración por células de almacenamiento, niveles bajos de la actividad enzimática de b-glucocerebrosidasa y el diagnóstico molecular de las posibles mutaciones conocidas confirmaron la enfermedad en ambos pacientes que se encuentran en tratamiento con terapia enzimática sustitutiva (imiglucerasa), con evolución favorable en los aspectos clínicos y humorales(AU)

Gaucher's disease is a hereditary entity related to sphingolipids metabolism with an autosomal recessive hereditary pattern determined by a failure of the acid b-glucosidase enzyme. In present paper authors present the case of two pediatric patients (1 female and 1 male) both presenting with anemia and hepatosplenomegaly by ultrasound (US). Bone marrow aspirate showed infiltration by storage cells, low levels of enzymatic activity of b-glucocerebroside and a molecular diagnosis of potential known mutations confirmed the disease in both patients, who are under treatment with substitutive enzymatic therapy (imiglucerase) with a favorable course in clinical and humoral features(AU)

Aspectos clínicos, bioquímicos, moleculares y tratamiento de 2 pacientes con enfermedad de Gaucher / Clinical, biochemical and molecular features and the treatment of two patients presenting with Gaucher's disease

La enfermedad de Gaucher es una entidad hereditaria del metabolismo de los esfingolípidos con un patrón de herencia autosómico recesivo determinada por una deficiencia de la actividad de la enzima b-glucosidasa ácida. En este trabajo se presentan 2 pacientes en edad pediátrica, uno del sexo femenino y otro del masculino, ambos con anemia y hepatoesplenomegalia confirmadas por ultrasonido. El aspirado de médula ósea mostró infiltración por células de almacenamiento, niveles bajos de la actividad enzimática de b-glucocerebrosidasa y el diagnóstico molecular de las posibles mutaciones conocidas confirmaron la enfermedad en ambos pacientes que se encuentran en tratamiento con terapia enzimática sustitutiva (imiglucerasa), con evolución favorable en los aspectos clínicos y humorales.

Gaucher's disease is a hereditary entity related to sphingolipids metabolism with an autosomal recessive hereditary pattern determined by a failure of the acid b-glucosidase enzyme. In present paper authors present the case of two pediatric patients (1 female and 1 male) both presenting with anemia and hepatosplenomegaly by ultrasound (US). Bone marrow aspirate showed infiltration by storage cells, low levels of enzymatic activity of b-glucocerebroside and a molecular diagnosis of potential known mutations confirmed the disease in both patients, who are under treatment with substitutive enzymatic therapy (imiglucerase) with a favorable course in clinical and humoral features.